Ventrículo izquierdo no compactado.

Esta rara enfermedad que cada día se diagnostica con más frecuencia aun está en estudio tanto su patogenia como su tratamiento: dejo un resumen del conocimiento acerca de esta interesante enfermedad, espero sea de su agrado.

La hipertrabeculación del ventrículo izquierdo fue descrita por primera vez en 1932 pero la definición de Ventrículo Izquierdo No compactado (VINC) se propuso en los años 90´s la cual consiste en la falta de compactación o hipertrabeculación del miocardio ventricular. Se considera una miocardiopatía primaria.

De forma habitual los ventrículos muestran trabeculaciones mas prominentes en el ápex ventricular las cuales son más gruesas en el ventrículo derecho (VD) que en el ventrículo izquierdo (VI).Sin embargo en pacientes con VINC el espesor del miocardio no compactado es mayor que la capa compactada , además se observan un número mayor de trabeculaciones ventriculares.

Epidemiologia: Los estudios iniciales mostraron una incidencia de 0.1 por cada 100 mil nacimientos sin embargos, estudios mas recientes muestran una incidencia mayor de hasta 0.05%  . Es más frecuente en hombres.

Etiología: El embrión tiene en el miocardio una red de fibras entretejidas, separadas por recesos profundos que unen el miocardio con la cavidad del VI, su utilidad es la de aumentar el área de intercambio gaseoso a nivel miocárdico ( en esta etapa la circulación coronaria no se ha desarrollado) . La compactación de red se produce entre la 5º y 8º semana de vida lo cual se realiza de epicardio a endocardio y de forma predominante el VI por el que el VD de forma normal es trabeculado.

Genética: Se ha descrito mutaciones en la tafazzina (TAZ/ G4.5) que se encarga de maduración de múltiples líneas celulares entre ellas el miocardio. La proteína LIM 3 es un componente del disco Z y sus mutaciones también se han descrito en esta enfermedad.  Otro genes también asociado son FKBP1A, Alpha-dystrobrevin, LMNA entre otros.

Presentación clínica: LA forma de presentación habitual es la disfunción sistólica e insuficiencia cardiaca. Se asocia con trastornos del ritmo como FA, bloqueos AV y síndrome de Wolff Parkinson White. El electrocardiograma también puede mostrar bloqueos de rama y ondas Q principalmente en la pared inferior.

Diagnostico:

Ecocardiograma: zona hipertrabeculadas con hipocinesis.Usulamente la FEVI esta disminuida.  El ultrasonido tisular muestra disminución de la velocidad de contracción y tasa de deformación miocárdica como patrones de contractilidad disminuida. El Dopppler muestra flujo dentro de las trabeculaciones.

Resonancia magnética cardiovascular: ayuda a la detección de casos más sutiles. Permite el diagnostico diferencial con cardiomiopatía hipertrófica, dilatada y trombos apicales.

A pesar de aun no ser completamente validados existen los siguientes criterios diagnosticos:

Criterios de Chin: Relación X:Y < 0.5 donde x es la distancia del borde epicardico al receso trabecular  y Y es la distancia del borde epicardico al pico trabecular.

Criterio de Jenni. Relación miocardio No compacto / miocardio compacto >2.

Criterio de Stollberger: > 3 trabeculaciones en la pared del VI con flujo dentro de ellas.

Tratamiento:

Betabloqueadores: Disminuye el riesgo de arritmias. El carvedilol ha demostrado disminución de la remodelación ventricular.

Anticoagulación oral. Los inhibidores de viatmina K se recomiendan en esta enfermedad cuando se acompañe de FA, eventos embolicos, o FEVI disminuida.

Considerar implante de desfibrilador automatico implatable (DAI) de acuerdo a las guias correspondientes.

Pronóstico: El 90% de los pacientes a los 10 años del diagnostico se encontraban en insuficiencia cardiaca y el 47% de los pacientes falleció o requirió trasplante cardiaco a los 4 años de seguimiento.

Lecturas Recomendadas:

++ Captur, G. Left ventricular non-compaction: Genetic heterogeneity, diagnosis and clinical course. International Journal of Cardiology 140 (2010) 145–153

++ Ganame,J. Ventrículo izquierdo no compactado: una forma de miocardiopatía recientemente reconocida. Insuf Cardíaca 2006; vol. I; 3:125-130

++ Weiford, B. Noncompaction of the Ventricular Myocardium. Circulation 2004, 109:2965-2971

Luis Eduardo Rodríguez Castellanos

@LuisERodCas