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Hombre de 21 años con antecedente de apendicetomía a los 13 años, sin otras enfermedades crónicas que hace 6 meses inicio con disnea de esfuerzo, actualmente la disnea le limita caminar 500mts en terreno plano y 2 pisos de escaleras, por lo que acude a revisión, a la exploración física se encuentra con TA 110/70 mmHg, FC 65 lpm FR 18 rpm , alerta y orientado, discreta palidez de piel y tegumentos, cuello con ingurgitación yugular grado II, carótidas con pulsos normales, sin soplos, tórax con ápex desplazado al 6to espacio intercostal y línea axilar anterior, se ausculta soplo sistólico en foco mitral grado III/IV que se irradia a axila, con 4to ruido presente , sin frote. Abdomen asignológico , extremidades sin edema con pulsos simétricos en las 4 extremidades. Se le realizan los exámenes estudios:

Los esperamos a las 20 hrs para la discusión del caso via twitter .

Luis Eduardo Rodríguez Castellanos
@LuisERodCas

Les dejo esta imagen de un ecocardiograma transtoracico en proyeccion apical de 4 camaras, cual es su diagnostico ???

Mujer de 64 años con diabetes mellitus tipo 2 desde hace 10 años en tratamiento con metformina, obesidad con índice de masa corporal de 34.5 kg/m2 y dislipidemia. Inició 5 días previos con dolor precordial opresivo en reposo, intensidad 7/10, irradiado a brazo izquierdo y acompañado de diaforesis con una duración aproximada de una hora, acudió a un hospital de su comunidad donde se diagnostico infarto miocárdico, recibió tratamiento médico y se mantuvo estable hasta el dia de hoy en que inicia con disnea súbita e intensa, requiere intubación orotraqueal y es enviada a valoración. Se recibe con TA 100/56 mmHg dependiente de vasopresores, con ventilación mecánica bajo efectos de sedación, taquicardica con FC 120 lpm, cuello con IY grado II, sin soplos, área precordial con soplo en borde esternal izquierdo en 5to espacio costal, intenso, rudo que parte del primer ruido y se irradia a axila izquierda y hemitórax derecho, componente pulmonar del segundo ruido intenso, ritmo de galope con tercer ruido, sin frote, resto sin alteraciones. Este es su electrocardiograma y radiografía portátil de tórax. Iniciamos la discusión del caso a las 21 hrs via twitter.

Dejo una clase sobre las guias de uso apropiado de la revascularizacion coronaria, menciona a quienes vale la pena revascularizar y la forma preferente de hacerlo , ojala les sea util

Luis Eduardo Rodriguez Castellanos
@LuisERodCas

El tema de la cardiopatia isquemica en niños es un tema dificil, con poca información en la literatura, nos gustaria compartir esta clase a ustedes esperando que sea de utilidad .

Luis Eduardo Rodriguez Castellanos
@LuisERodCAs

Que les parece esta imagen. Hombre de 44 años en su 3 er dia posterior a una cirugia de cambio valvular mitral ???

Me gustaria compartir con ustedes esta clase de insuficiencia cardiaca derecha, iniciamos con la fisiologia del ventriculo derecho, continuamos por su valoracion por metodos de imagen, terminamos con tratamiento y pronostico basado en evidencia actual. Espero sea les sea util.

Luis Eduardo Rodriguez Castellanos
@LuisERodCas

La prevalencia en la población en general del fenotipo de MCH es de 0.2% (1 de cada 1500 personas) . Se trasmite de forma autosomico dominante. Se han identificado11 genes asociados ala enfermedad siendo los mas comunes la cadena pesada de miosina Beta y proteína C fijadora e miosina que representan el 50% de los casos.

Existen diversos patrones de hipertrofia ventricular relacionada a CMH usualmente con transición brusca entre zonas con y sin hipertrofia a diferencia de otros tipos de hipertrofia ventricular que usualmente es simétrica. Representa la cardiopatía que produce mayor hipertrofia ventricular. Hasta el 20% la masa de VI es normal ya que la HVI es muy focal. La válvula mitral frecuentemente también esta afectada, a veces llega a tener hasta el doble de su tamaño con elongación de sus valvas.

A nivel histológico se caracteriza por desorganización celular con arquitectura caótica en las porciones hipertróficas aunque también existe este patrón (en menor grado) en las porciones no hipertróficas. Los vasos coronarios intramusculares muestran estenosis luminal hasta en el 80% de los afectados, además existe isquemia microvascular la cual predice desarrollo de insuficiencia cardiaca.

Se denomina obstrucción del tracto de salida del VI cuando existe gradiente >30 mmHg y se relaciona con riesgo de muerte súbita en pacientes sintomáticos. El movimiento sistólico de la valva anterior de la mitral (SAM).debido a la marcada hipertrofia existe trastorno de llenado ventricular lo que ocasiona disfunción diastólica presente en mas del 80% de los pacientes

Se recomienda realizar ecocardiograma y electrocardiograma cada 12-18 meses a partir de los 12 años hasta los 21 años a los familiares directos de pacientes con CMH, a partir de esa edad ecocardiograma cada 5 años o cuando exista aparición de síntomas.

La exploración física se caracteriza por soplo mesositolico en foco aórtico accesorio que se irradia al ápex que se incrementa con la disminución de volumen intraventricular (deshidratación , diuréticos etc) maniobra de Valsalva, aumento de la contractilidad (ejercicio, digoxina etc ) y vasodilatadores. También son característicos el pulso bisferiens y doble impulso apical.

Los hallazgos electrocardiograficos se encuentran en >90% de los pacientes e incluyen hipertrofia del VI , disminución de R en pared lateral donde también hay inversión de onda T, ondas Q profundas y estrechas. Es difícil distinguir en un atleta si existe hipertrofia fisiológica o si se trata de una CMH, esta última se caracteriza diámetro ventricular 30 mm) , mas recientemente se ha dado gran valor para pronosticar muerte súbita a la cantidad de fibrosis intramiocardica medida por resonancia magnética.Todos estos pacientes se beneficiaran del implante de un desfibrilador automático implantable (DAI).

El tratamiento medico consiste en betabloqueadores preferentemente de larga acción (propranolol, atenolol, metoprolol). En segundo lugar esta el verapamil y finalmente la disopiramida. La cirugía (miomectomia septal) permanece como el tratamiento de elección en pacientes en clase funcional III y IV con gradiente >50 mmHg (en reposo o durante ejercicio). El procedimiento de Morrow consiste en la resección 3 a 10 gramos de miocardio del septum con éxito cercano al 95% en centros de referencia. La utilización de marcapasos biventricular se ha utilizado por largo tiempo pero actualmente solo se deja para casos refractarios ya que el beneficio es mucho menor que procedimientos como miomectomia o ablación con alcohol. La ablación con alcohol consiste en la inyección de 1-3 ml de alcohol al 95% en una rama septal con el fin de ocasionar necrosis del septum y disminuir el gradiente, se considera de segunda elección ya que tiene mayores efectos colaterales respecto al tratamiento quirugico, además hasta el 20% requiere una segunda ablación.

Lecturas complemetarias.

2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. J. Am. Coll. Cardiol. 2011;58;e212-e260

Bonow, R. Braunwald´s Heart Disease 9th edition. 2011

Luis Eduardo Rodríguez Castellanos

@LuisERodCas