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Se trata de un joven de 20 años con antecedentes de infección por virus de hepatitis A durante la infancia que desde hace 1 año ha presentado disnea progresiva la cual actualmente se presenta al caminar 500mts, acude a consulta debido a que en el mes previo ha presentado 2 episodios de sincope. La exploración fisica muestra un cuarto ruido sostenido seguido de un soplo sistolico en 3 espacio intercostal izquierdo que se irradia a hueco supraesternal que disminuye al encuclillamiento y aumenta con la maniobra de Valsalva, asimismo un soplo sistolico en foco mitral suave y de larga duración con irradiación axilar, no se aprecia cianosis ni tampoco tiene alguna malformación musculoesquéletica. Se le toma el siguiente electrocardiograma y radiografía de tórax. Esperamos su discusión via twitter.

Les compartimos esta imagen ecocardiografica. Comentenos su diagnostico con solo observar la imagen, ya sea en esta pagina o via twitter.

Dejo un resumen con las indicaciones sobre la atención del paciente con elevación del segmento ST de acuerdo a la Asociación Americana del Corazón (AHA) y Colegio Americano de Cardiología (ACC). Espero les sea útil.

Guias Infarto Miocardico con Elevación del Segmento ST 2013

Luis Eduardo Rodriguez Castellanos.
@LuisERodCas

Se trata de una mujer de 75 años de edad con antecedentes de diabetes mellitus de 6 años de diagnóstico que posterior a recibir una mala noticia presenta dolor precordial opresivo, intenso , irradiado a hombro izquierdo, con diaforesis, sin nausea por lo que acudió a un hospital donde se le realizó el primer electrocardiograma, se le administró acido acetilsalicílico y se traslada a este donde hospital donde se recibe aun con dolor precordial, con ansiedad TA 130/90 mmHg FC 100 lpm, FR 22 rpm, a la exploración cardiovascular solo se ausculta 4 ruido, no se auscultan soplos. Se toma el segundo electrocardiograma. Los invitamos a la discusión via twitter a partir de las 20 hrs.

Dejo links para quien quiera profundizar en el tema puede leer estos articulos de revisión:

http://eurheartj.oxfordjournals.org/content/27/13/1523.full

http://circ.ahajournals.org/content/118/25/2754.short

Luis Eduardo Rodriguez Castellanos
@LuisERodCas

Esta semana en New England Journal of Medicine se habla sobre el sindrome pos estancia hospitalaria, ya que hasta el 20% de los pacientes recien egresados del hospital tendran algun problema medico en los 30 dias subsecuentes. Compartimos el articulo original

http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMp1212324

Hombre de 22 años que desde los 6 años de edad ha presentado episodios de cianosis, sin embargo en el ultimo año la cianosis ha sido mas intensa por lo que acude a valoración. El paciente tiene peso de 55 kg y talla 1.61 m, presenta cianosis peribucal y acrocianosis, acropaquia (dedos en palillo de tambor), el torax con apex cardiaco palpable en el 5to espacio intercostal, 2 cm desplazado por fuera de la linea medio clavicular, se ausculta en region paraesternal izuqierda a nivel del 2 espacio costal soplo sistolico aspero, grado III/IV acompáñado de fremito, seguido de un segundo ruido con componente pulmonar apenas audible. Se toman el siguiente electrocardiograma y radiografia de torax. Los esperamos a las 20 hrs para discusión via twitter.

Aqui dejo una clase sobre ranolazina, el estudio mas grande sobre el famaraco (MERLIN TIMI 36) y sus subanalisis, espero les sea util.

Nos gustaria compartir este reportaje que fue publicado esta semana en New England Journal of Medicine respecto a los horarios y carga de trabajo de los medicos residentes e internos. Se analizan las reformas realizadas en Estados Unidos, su impacto en el sistema de salud y calidad de vida de los residentes. Terminos “Inflexibilidad” “Via de la Minima Resistencia” “Sobre o Infravigilancia de Internos” son analizados en este interesante documento. Asi mismo se discute sobre establecer un programa de residencias inflexible para todas las especialidades o la posibilidad de adaptacion de dicho programa. Tambien se ilustran situaciones como “quedarse dormido sobre la hoja de indicaciones en una guardia”. Por tanto consideramos altamente recomendable la lectura de esta publicacion. Agradecermos sus comentarios en nuestra pagina.

http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMsr1210160

Hombre de 21 años que se inicio estudio por disnea, se le realizo este ecocardiograma trastoracico, Cual es su diagnostico ??? Dejen sus comentarios en esta pagina o via twitter.

Esta rara enfermedad que cada día se diagnostica con más frecuencia aun está en estudio tanto su patogenia como su tratamiento: dejo un resumen del conocimiento acerca de esta interesante enfermedad, espero sea de su agrado.

La hipertrabeculación del ventrículo izquierdo fue descrita por primera vez en 1932 pero la definición de Ventrículo Izquierdo No compactado (VINC) se propuso en los años 90´s la cual consiste en la falta de compactación o hipertrabeculación del miocardio ventricular. Se considera una miocardiopatía primaria.

De forma habitual los ventrículos muestran trabeculaciones mas prominentes en el ápex ventricular las cuales son más gruesas en el ventrículo derecho (VD) que en el ventrículo izquierdo (VI).Sin embargo en pacientes con
VINC el espesor del miocardio no compactado es mayor que la capa compactada , además se observan un número mayor de trabeculaciones ventriculares.

Epidemiologia: Los estudios iniciales mostraron una incidencia de 0.1 por cada 100 mil nacimientos sin embargos, estudios mas recientes muestran una incidencia mayor de hasta 0.05% . Es más frecuente en hombres. Afecta hasta del 18 a 50% de los familiares directos.

Etiología: El embrión tiene en el miocardio una red de fibras entretejidas, separadas por recesos profundos que unen el miocardio con la cavidad del VI, su utilidad es la de aumentar el área de intercambio gaseoso a nivel miocárdico ( en esta etapa la circulación coronaria no se ha desarrollado) . La compactación de red se produce entre la 5º y 8º semana de vida lo cual se realiza de epicardio a endocardio y de forma predominante el VI por el que el VD de forma normal es trabeculado.

Genética: Se ha descrito mutaciones en la tafazzina (TAZ/ G4.5) que se encarga de maduración de múltiples líneas celulares entre ellas el miocardio. La proteína LIM 3 es un componente del disco Z y sus mutaciones también se han descrito en esta enfermedad. Otro genes también asociado son FKBP1A, Alpha-dystrobrevin, LMNA entre otros.

Presentación clínica: La forma de presentación habitual es la disfunción sistólica e insuficiencia cardiaca. Se asocia con trastornos del ritmo como FA, bloqueos AV y síndrome de Wolff Parkinson White. El electrocardiograma también puede mostrar bloqueos de rama y ondas Q principalmente en la pared inferior.

Anormalidades asociadas: Estenosis de las vías de salidas de uno o ambos ventrículos, anomalía de Ebstein, aorta bivalva, defecto AV y trasposición de grandes arterias.

Diagnostico:
Ecocardiograma: zona hipertrabeculadas con hipocinesis.Usulamente la FEVI esta disminuida. El ultrasonido tisular muestra disminución de la velocidad de contracción y tasa de deformación miocárdica como patrones de contractilidad disminuida. El Dopppler muestra flujo dentro de las trabeculaciones.

El flujo coronario medido por PET se encuentra disminuido principalmente en los segmentos acineticos. .

Resonancia magnética cardiovascular: ayuda a la detección de casos más sutiles. Permite el diagnostico diferencial con cardiomiopatía hipertrófica, dilatada y trombos apicales.

A pesar de aun no ser completamente validados existen los siguientes criterios diagnosticos:

Criterios de Chin (ECO): Relación X:Y < 0.5 donde x es la distancia del borde epicardico al receso trabecular y Y es la distancia del borde epicardico al pico trabecular. (telediastole)

Criterio de Jenni (ECO). Relación miocardio No compacto / miocardio compacto >2. (telesístole)

Criterio de Stollberger: > 3 trabeculaciones en la pared del VI con flujo dentro de ellas.

Criterio de Petersen(resonancia magnetica): Miocardio No compactado/ Compactado >2.3:1 (diastole)

Tratamiento:
Betabloqueadores: Disminuye el riesgo de arritmias. El carvedilol ha demostrado disminución de la remodelación ventricular.
Anticoagulación oral. Los inhibidores de viatmina K se recomiendan en esta enfermedad cuando se acompañe de FA, eventos embolicos, o FEVI disminuida.
Considerar implante de desfibrilador automatico implatable (DAI) de acuerdo a las guias correspondientes.

Pronóstico: El 90% de los pacientes a los 10 años del diagnostico se encontraban en insuficiencia cardiaca y el 47% de los pacientes falleció o requirió trasplante cardiaco a los 4 años de seguimiento.

Bibliografìa Sugerida:
++ Captur, G. Left ventricular non-compaction: Genetic heterogeneity, diagnosis and clinical course. International Journal of Cardiology 140 (2010) 145–153
++ Vieira da Rosa, V. Miocardiopatía No Compactada – una Visión Actual. Arq Bras Cardiol 2011; 97(1):e13-e19
++ Ganame,J. Ventrículo izquierdo no compactado: una forma de miocardiopatía recientemente reconocida. Insuf Cardíaca 2006; vol. I; 3:125-130
++ Weiford, B. Noncompaction of the Ventricular Myocardium. Circulation 2004, 109:2965-2971

Luis Eduardo Rodríguez Castellanos
@LuisERodCas