Aorta Bivalva

Es el defecto congénito más frecuente con una prevalencia de 0.5-2% de la población con una predominancia del género masculino 3:1 respecto al femenino. No solo representa una alteración de la valvulogenesis si no una enfermedad del desarrollo de la válvula y arteria aorta por lo que las complicaciones afectan a estos dos órganos.

La aorta bivalva se caracteriza por tener 2 valvas de diferente tamaño debido a la fusión embrionaria de la valva coronariana izquierda y derecha (más frecuente y se asocia a coartación aortica) o de la valva coronariana derecha y la no coronariana (menos frecuente y asociado exclusivamente a enfermedad valvular). Aun más raro es la aorta bivalva real con 2 valvas idénticas y simétricas.

El 50% de las personas con aorta bivalva tienen afectación de otros órganos  y otras malformaciones cardiacas como coartación aortica, corazón izquierdo hipoplasico así como aneurisma y disección aortica. También se asocia a síndrome de Williams (estenosis supravalvular aortica,  retraso mental, hipercalcemia) y al síndrome de Shone (mitral en paracaídas, estenosis aortica subvalvular, coartación aortica).

Los genes estudiados en esta enfermedad son NOTCH1, ACTA 2 y otros genes codificados en las regiones 18q, 5q y 13q se relacionan con aorta bivalva y otras enfermedades de aorta torácica.

El ecocardiograma es útil para el diagnostico con sensibilidad de 92% y especificidad de 97%, se observa en el eje corto a nivel de grandes vasos en el que se observa el signo de la “boca de pescado” durante la sístole.

Es rara la aparición clínica durante la infancia, sin embargo con el tiempo el estrés de la sangre al salir del ventrículo incrementa la calcificación  de tal forma que a los 50 años 40% ya presenta estenosis o insuficiencia valvular. Los factores de riesgo para pronosticar eventos cardiovasculares son edad >30 años, estenosis e insuficiencia valvular (si se tiene 2 factores la tasa de eventos es de 65%).

En niños la estenosis aortica asociada a  aorta bivalva se maneja con valvuloplastia con balón. En adultos existe mas calcificación por lo que l tasa de complicaciones durante la valvuloplastia percutánea con balón son mayores asi como la reestenosis por lo que el tratamiento consiste en cambio valvular. La insuficiencia aortica pura es rara, solo se presenta en el 13% de los casos.

Respecto  a la enfermedad de la aorta torácica, los personas con aorta bivalva tiene diámetros a nivel de raíz aortica, porción sinusal y aorta ascendente de mayor diámetro que los controles con aorta trivalva, de tal forma que el 28% de los pacientes tiene dilatación de la región sinotubular con aumento progresivo con la edad (0.2 mm/año).La complicación mas temida es la diseccion aortica con una incidencia de 4% (0.1 %/año).

Otra complicación grave es la endocarditis  que se presenta entre el 10 y 30%  aunque registros más recientes muestra incidencia 0.3%/año por lo que se ha puesto en duda la utilidad de la profilaxis antimicrobiana.

A pesar de todo lo anterior la sobrevida en pacientes asintomáticos sin estenosis es del 96% a 5 años y del 90% a 20 años.

Lecturas recomendadas

Siu.S. Bicuspid Aortic Valve Disease. J. Am. Coll. Cardiol. 2010;55;2789-2800

Luis Eduardo Rodríguez Castellanos

@LuisERodCas

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